アナフィラ クト イド 紫斑 病 と は。 アナフィラクドイド紫斑病の治る時期

特発性血小板減少性紫斑病(指定難病63)

アナフィラ クト イド 紫斑 病 と は

血管性紫斑病は、免疫学的反応に起因する全身性の小血管炎で、紫斑をはじめとした皮膚症状、腹部症状、関節症状を来す疾患である。 およそ半数の例が腎炎を発症する。 2.原因 紫斑病性腎炎の病因は未だ明らかではないが、IgAを含む免疫複合体の関与する全身疾患である。 IgA腎症と同様に、IgA1の糖鎖異常が指摘されている。 3.症状 血管性紫斑病の症状としては、紫斑100%、関節炎80%、腹痛60%、腎炎50%程度に認められる。 腎炎は全身症状発現後の数日から1か月以内に尿所見異常が発現する。 15%が血尿のみで、38%が血尿+蛋白尿、15%が急性腎炎症候群、23%が腎炎+ネフローゼ症候群、8%がネフローゼ症候群で発症している。 腎炎の自覚症状としては、全身倦怠感、微熱などの不特定な症状を認める。 ネフローゼ症候群や急性腎炎症候群を呈する例では、浮腫や高血圧に伴う頭痛がみられる。 検査所見としては、血尿+たんぱく尿、腎機能の低下(血清クレアチニンの急速な上昇)などである。 4.治療法 血尿のみか、蛋白尿が0. ただし軽度蛋白尿が1年以上続く場合には腎生検を行って治療方針を決める。 血尿と中等度蛋白尿(0. 5~1. ただし蛋白尿が6か月以上続く場合には腎生検を行って治療方針を決める。 ISKDC分類でI~IIIaの場合には前述のような抗血小板剤の投与を行い、IIIb~Vの場合には多剤併用療法(カクテル療法)、ステロイドパルス療法、ステロイド・ウロキナーゼパルス療法、血漿交換療法、及びシクロスポリン療法などを行う。 5.予後 比較的良好と考えられていたが、早期に経過が良好と判断されていても、観察を中断すると数年後には、血尿、蛋白尿が再燃したり或いは組織学的に腎炎が存続している症例が高率(66. 7%)に存在することが明らかにされた。 ) 3. 効果的な治療方法 未確立(対症療法のみである。 ) 4. 長期の療養 必要(長期の免疫療法や腎不全の進行による透析療法を行う必要がある。 ) 5. 診断基準 あり(アメリカリウマチ学会) 6. 重症度分類 国際小児腎臓病研究班(ISKDC)による紫斑病性腎炎の組織分類を用い、Grade IIIb以上の場合を対象とする。 血管性紫斑病発症後に顕微鏡的血尿や蛋白尿など尿検査異常を認めれば紫斑病性腎炎の臨床診断は可能である。 血管性紫斑病の症状と腎炎の所見から判断するが、確定診断は腎生検病理組織診断(注)で行う。 腎病変だけではIgA腎症と鑑別困難であるが、腎外病変が認められる点で臨床症状から鑑別することができる。 *診断の為に病理所見のレポートを添付する必要がある。 (注) A.光顕所見:巣状分節性からびまん性全節性(球状)までのメサンギウム増殖性変化が主体であるが、半月体、分節性硬化、全節性硬化など多彩な病変がみられる。 B.蛍光抗体法又は酵素抗体法所見:びまん性にメサンギウム領域を主体とするIgAの顆粒状沈着。 (他の免疫グロブリンと比較してIgAが優位である。 ) C.電顕所見:メサンギウム基質内、特にパラメサンギウム領域を中心とする高電子密度物質の沈着。 <重症度分類> 以下のいずれかを満たす場合を対象とする。 ア)国際小児腎臓病研究班(ISKDC)による紫斑病性腎炎の組織分類でGradeIIIb以上の場合。 イ)維持治療期では上記の慢性腎臓病重症度分類で重症(赤)に該当する場合。 ウ)いずれの腎機能であっても蛋白尿0. 国際小児腎臓病研究班(ISKDC)による紫斑病性腎炎の組織分類と予後 Grade I 微小変化 Grade II メサンギウム増殖のみ Grade III a 巣状,b びまん性メサンギウム増殖,半月体形成<50% Grade IV a 巣状,b びまん性メサンギウム増殖,半月体形成50~75% Grade V a 巣状,b びまん性メサンギウム増殖,半月体形成>75% Grade VI 膜性増殖性腎炎様病変 腎不全移行率について、血尿単独あるいは血尿と軽度蛋白尿のみで臨床症状を認めない場合は5%未満であるが、血尿と高度蛋白尿が持続する場合や急性腎炎症候群を呈する場合には15%、ネフローゼ症候群を呈する場合には40%とされ、さらに急性腎炎症候群症状でなおかつネフローゼ症候群を呈したものでは尿異常が持続し、50%以上が腎不全に進展する。 組織学的にはISKDCの重症度分類でGradeIII以上の場合には約20%が末期腎不全に進行している。 したがって臨床的にはネフローゼ症候群、高血圧、腎機能低下を認める症例や腎組織所見がISKDCの重症度分類でGradeIIIb以上の場合には重症紫斑病性腎炎と考えて積極的治療が行必要である。 5年経過した時点とする。 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。 本疾患の関連資料・リンク 小児慢性特定疾病情報センター — 紫斑病性腎炎 KDIGO Clinical Guideline for Glomerulonephritis.

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紫斑病性腎炎(指定難病224)

アナフィラ クト イド 紫斑 病 と は

原因 アナフィラクトイド紫斑は、皮膚や腎臓などの血管を中心にIgA抗体と呼ばれる抗体が沈着し、炎症が惹起されることを原因として発症します。 こうした異常な免疫反応が引き起こされる原因として、さまざまなものが推定されています。 たとえば、細菌(溶血性連鎖球菌など)やウイルス(ウイルスやヒトパルボウイルスなど)、リケッチアなどといった病原体に対しての感染症を例に挙げることができます。 そのほか、薬剤や、悪性腫瘍などと関連してアナフィラクトイド紫斑が引き起こされることもあります。 アナフィラクトイド紫斑は小児、成人いずれにも発症しますが、小児の場合は多くが上気道感染症に続発します。 成人の場合には、原因を特定できないことも多いです。 治療 重症度に応じて治療方針が決定されます。 まずは安静が必要で、入院になることが多いです。 軽症の場合には、特別な治療介入をせず、安静のみで改善することもあります。 経過中に腎機能障害が増悪しないかどうかを確認するために、適切な検査を受けることも大切です。 安静のみで病状が改善しない場合には、積極的な治療介入が行われます。 使用されうる薬剤としては、トラネキサム酸、カルバゾクロム、血液凝固第XIII因子製剤などを例に挙げることができ ます。 腎機能障害が強い場合には、副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬、透析による治療が検討されます。 その他にも血漿交換療法や免疫グロブリン大量静注療法、扁桃摘出が選択されることもあります。 また、経過中に腎機能が増悪することもあるため、継続的なフォローを受け、医師の指示に従うことが大切です。

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アナフィラクドイド紫斑病の治る時期

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日本小児科学会専門医。 2002年、慶応義塾大学医学部卒。 神奈川県内の病院・クリニックで小児科医としての経験を積み、現在は神奈川県横浜市のなごみクリニックに院長として勤務。 内科・小児科・アレルギー科を担... しかし、この病名を聞いたことないという人も少なくないでしょう。 そこで今回は、アナフィラクトイド紫斑病とはどんな病気なのか、発症の原因や症状、治療法などをご紹介します。 アナフィラクトイド紫斑病とは? アナフィラクトイド紫斑病とは、アレルギー性紫斑病やヘノッホ・シェーンライン紫斑病ともよばれる、血管に炎症が起こる病気です。 紫斑病には、アナフィラクトイド紫斑病の他にも血小板減少性紫斑病などがありますが、アナフィラクトイド紫斑病は、特にアレルギー反応によって血管が炎症を起こす病気のことを指します。 関連記事 アナフィラクトイド紫斑病の症状は? アナフィラクトイド紫斑病の症状には次のようなものがあります。 アナフィラクトイド紫斑病の症状1:紫斑 アナフィラクトイド紫斑病で最も多く見られる症状に、「紫斑」と呼ばれる発疹があります。 紫斑は皮膚内で出血が起こることで現れ、皮膚の一部が赤紫色になって、わずかに盛り上がります。 かゆみを伴うこの紫斑は、足の甲やすねなどの前面に現れるケースが多いですが、症状が重いときは、腕や胸、背中、顔などにも現れます。 まれに、紫斑のできている部分が、水ぶくれになったり、ただれたりすることもあります。 むくみは足首周辺やふくらはぎに痛みを伴う形で出ることが多いですが、まれに頭や顔、背中などにも同じ症状が現れることがあります。 症状は左右対称に現れることが多く、場所は、ひざや足首の関節、手首の関節がほとんどです。 歩けなくなるほどの痛みが出ることもあります。 痛みは繰り返し起こり、合わせて嘔吐の症状が出ることもあります。 また、腹痛は紫斑が出る前に現れる場合もあります。 腎炎の症状は、紫斑病を発症してから3ヶ月以内に出ることが多いですが、なかには1年ほど経ってから現れる場合もあります。 アナフィラクトイド紫斑病の症状6:頻度の低い症状 上記の症状の他にも、頭蓋骨の内側の出血や意識障害、けいれん、頭痛、半身麻痺、肺出血なども見られることがあります。

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